Иммуноглобулин при врожденном иммунодефиците у детей: опыт мамы
Короче, про иммуноглобулин.
Это такая штука, которая содержит все ваши антитела к инфекциям и вирусам, которые вы набрали к определённому моменту жизни.
Вакцинации, то, чем вы переболели... Все вот это.
Потому что иммунитет состоит из врожденного и адаптивного иммунитета.
Врожденный реагирует сутками, приобретенный в масштабах часов.
У детей с врожденным иммунодефицитом (ВДИ) есть множество разновидностей отклонений в работе иммунитета.
У моих, например, нет памятных клеток. Б лимфоцитов. Т есть, а б нет 🤷
Уровень иммуноглобулинов при этом в норме, что ставит в ступор наших врачей онкологов, типа как так. А вот так.
До определённого момента клетки вырабатывались, как могли, сохранялись в тканях, в лимфоузлах, они долгоживущие.
Но за это время копилась генетическая поломка, и в какой-то момент она начала преобладать. Клетки перестали вырабатываться, потом случилось онко у обоих, и сейчас памятный иммунитет уже не работает, нет материала, на чем бы он работал.
Поэтому детям нужно на постоянной основе до конца жизни колоть человеческий иммуноглобулин.
Человеческий иммуноглобулин, как я поняла, получается в результате донации плазмы при сдаче крови. Это могут делать доноры, но не все. При этом есть ИГ китайский (от китайцев) 😁, но на него у европейцев больше аллергических реакций.
Можно внутривенно, раз в месяц. Можно подкожно, раз в 10 дней. Препарат для подкожных инъекций не зарегистрирован в РФ, закупается через фонд, на деньги богатых людей, которые платят налог на богатство 😁 серьезно. Удивительно.
Но это только до 18 лет и только с апреля. Плюс вводить его дома нужно медленно, так что мы будем покупать инфузоматы на обоих 🙈
Внутривенное введение возможно в условиях стационара раз в месяц, но и тут все не просто. Тот ИГ, который им прописан, его просто сейчас нигде нет. Он слишком дорогой, слишком чистый, и видели его в наших стационарах давно.
Есть аналоги, но и те расписаны на год под каждого пациента с ВДИ. У нас тоже так будет, но сейчас конец года и ничерта уже нигде нет. В итоге у детей в выписке стоит "введение следующей дозы ИГ не позднее 19/11/2025", очевидно это уже невозможно. Ничего нигде нет, у меня в телефоне теперь номера ведущих специалистов по теме из Пастера и педиатрички (которые мне сами свои номера дают), но пока ничего нет. Ждем.
Ситуация сюр. Все готовы сделать все, чтобы ввести препарат. Но никто не может его достать.
Более того, я честно говоря устала иметь подпись "редкие орфанные пациенты", потому что никто не хочет с нами работать, никто не знает, что с нами делать, знают только иммунологи в Рогачева, и для них все понятно и оооочень интересно. А вот что делать нам - вопрос 🙈
Вот такие новости про препарат.
Система есть, она работает, но долго, муторно. Слава Богу, что она работает. Дай бог, чтобы покупка инфузоматов была единственной проблемой.
#соня_изучает_иммуно
Елена·
Мама троих детей
Я столкнулась с иммунодефицитом пару лет назад. У моих двоих детей сильно повышен IGE , у дочери 1000, у сына 12000. Стали подозревать ИД. Но, симптомов нет. Потом сын стал часто болеть, чуть ли не каждую неделю. Поехали в Турцию на обследование, сделали расширенную иммунограмму и ставят нам ИД. Тут же выписывают ИГ Октагам. И выдают рецепт на год, тут же мы идём в аптеку и нам его выдают. Но, у меня возникли сомнения, я записалась на онлайн консультацию Иммуномама , вроде так называется, с заведующей Пирогова, она не увидела болезнь, съездили на платный приём и в Пирогова, и в Рогачева. В Рогачева пересдали анализ, он оказался в норме. Нам сказали , что у сына сильная аллергия на бытовую пыль, поэтому частые болезни и это типо реакция иммунитета. Но, когда я консультировалась по турецкому анализу и разбирали, что увидел турецкий врач , какие отклонения, то там оказались понижены клетки памяти, т.е. организм выздоравливает сам, но не запоминает болезнь и повторно опять ею болеет, получается бесконечные болезни, и спасение это ИГ. Но, в России нам не поставили этот диагноз , ни симптомов, ни пересдача анализа , ни секвенирование экзома не подтвердили болезнь. Я не стала капать Октагам, у нас было три бутылки препарата, я связалась с заведующей Пирогова и отдала эти бутылки родителям ребенка с диагнозом. Но, во время всех этих бесконечных консультаций, я узнала про фонд Подсолнух, они помогают находить препараты, вроде есть наш ИГ, он не такой хороший, как Октагам, но вроде тоже работает. В Пирогова и Рогачева не так трудно записаться, я ждала недели две запись в Рогачева, а в Пирогова еще быстрее. И, да, мне сказали, что при таком диагнозе высокий риск онкологии. Что-то прочла Ваш пост и нахлынули воспоминания, опять зародились сомнения и страхи. А все ли так, может наши врачи ошиблись.
А как часто Ваши дети болели, болеют? То, что Вы пережили и переживаете невозможно представить. Земля уходит из под ног, хочется лечь и не просыпаться, утром думать, что это был просто сон. Здоровья Вам и детям.
Соня··
Мама двоих (6 лет, 9 лет)
Фонд подсолнух с нами работает, фонд круг добра закупит препараты на следующий год и будем продлевать до 18 лет.
Разговор вот сейчас до апреля. И главное, что не понятно, насколько это критично.
Когда допрашивала иммунолога, сказал "важно". 🤷
У нас все поставлено до того, как дети начали болеть. Немного другая история, атипичное течение Луи-Бар, онкология и последовательно далее иммунодефицит. Причём не болели они часто. Не успели) поставили диагноз вовремя. Благодаря нашему волшебному онкологу из ДГБ 1.
Но б клетки у Саши 0.01 у дани 0.08, написано "не определяются" 🙈
Инна·
Мама четверых детей
Просто скажи ,что маякнешь нам ,когда это понадобится 🫂мы тут. Все.🩷
Соня··
Мама двоих (6 лет, 9 лет)
Обязательно ❤️
Обнимаю.