Иммуноглобулин при врожденном иммунодефиците у детей: опыт мамы
Короче, про иммуноглобулин.
Это такая штука, которая содержит все ваши антитела к инфекциям и вирусам, которые вы набрали к определённому моменту жизни.
Вакцинации, то, чем вы переболели... Все вот это.
Потому что иммунитет состоит из врожденного и адаптивного иммунитета.
Врожденный реагирует сутками, приобретенный в масштабах часов.
У детей с врожденным иммунодефицитом (ВДИ) есть множество разновидностей отклонений в работе иммунитета.
У моих, например, нет памятных клеток. Б лимфоцитов. Т есть, а б нет 🤷
Уровень иммуноглобулинов при этом в норме, что ставит в ступор наших врачей онкологов, типа как так. А вот так.
До определённого момента клетки вырабатывались, как могли, сохранялись в тканях, в лимфоузлах, они долгоживущие.
Но за это время копилась генетическая поломка, и в какой-то момент она начала преобладать. Клетки перестали вырабатываться, потом случилось онко у обоих, и сейчас памятный иммунитет уже не работает, нет материала, на чем бы он работал.
Поэтому детям нужно на постоянной основе до конца жизни колоть человеческий иммуноглобулин.
Человеческий иммуноглобулин, как я поняла, получается в результате донации плазмы при сдаче крови. Это могут делать доноры, но не все. При этом есть ИГ китайский (от китайцев) 😁, но на него у европейцев больше аллергических реакций.
Можно внутривенно, раз в месяц. Можно подкожно, раз в 10 дней. Препарат для подкожных инъекций не зарегистрирован в РФ, закупается через фонд, на деньги богатых людей, которые платят налог на богатство 😁 серьезно. Удивительно.
Но это только до 18 лет и только с апреля. Плюс вводить его дома нужно медленно, так что мы будем покупать инфузоматы на обоих 🙈
Внутривенное введение возможно в условиях стационара раз в месяц, но и тут все не просто. Тот ИГ, который им прописан, его просто сейчас нигде нет. Он слишком дорогой, слишком чистый, и видели его в наших стационарах давно.
Есть аналоги, но и те расписаны на год под каждого пациента с ВДИ. У нас тоже так будет, но сейчас конец года и ничерта уже нигде нет. В итоге у детей в выписке стоит "введение следующей дозы ИГ не позднее 19/11/2025", очевидно это уже невозможно. Ничего нигде нет, у меня в телефоне теперь номера ведущих специалистов по теме из Пастера и педиатрички (которые мне сами свои номера дают), но пока ничего нет. Ждем.
Ситуация сюр. Все готовы сделать все, чтобы ввести препарат. Но никто не может его достать.
Более того, я честно говоря устала иметь подпись "редкие орфанные пациенты", потому что никто не хочет с нами работать, никто не знает, что с нами делать, знают только иммунологи в Рогачева, и для них все понятно и оооочень интересно. А вот что делать нам - вопрос 🙈
Вот такие новости про препарат.
Система есть, она работает, но долго, муторно. Слава Богу, что она работает. Дай бог, чтобы покупка инфузоматов была единственной проблемой.
#соня_изучает_иммуно
Лучший комментарий
@sonya21chernyaeva я готова открыть сбор для твоих детей, Соня.
Хоть часть суммы
Возможно, кто-то ещё отзовётся.
Я не верю, что всем всё равно.
И еще. Вам теперь надо колоть этот ИГ всегда?
@fikusnsk конечно. Это еще нужно найти, заподозрить.
Сейчас введены новые болезни в первый скрининг новорождённых и иммунологи в восторге.
Множество тяжелых состояний иммунитета они теперь выйепляют в самом начале и могут компенсировать детей сразу. Это прекрасно 👌
Комментарии
Суть в том, что если бы это был препарат "первой необходимости, без него смерть" и так далее, вопроса бы не стояло совершенно.
Я бы уже давно собрала, продала, что у меня есть, купила и пролила
Тут немного не такая ситуация
С одной стороны никто не отвечает, насколько экстренно нужно его проливать, с другой стороны иммунологи говорят "обязательно".
С третьей стороны, мы ждём помощи от ведущих специалистов по теме в городе.
Нам обещали, что декабрь мы закроем
После нг препарат и квоты появляются. Ориентировочно там январь, февраль, март, апрель.
4 месяца
Один раз пролить двоих детей это 450 тысяч (ориентировочно).
Вот и сиди, думай.
Надо бежать? Надо срочно? Не надо?
Я не знаю.
Мне сразу сказали, что ноябрь мы пропустим, это невозможно успеть все оформить.
Декабрь должны пролить. Если декабрь не сделаем, тогда я сама все закуплю. Каким-нибудь образом.
@sonya21chernyaeva, буду следить за вашими новостями 🙏если нужна будет помощь - пишите в личку. У меня тут женский клуб, смогу помочь и со сбором. И с информацией- граница рядом. Много и в Германии, и в Беларуси знакомых… пусто в декабре все поставят детям 🙏🙏🙏
@tatyanafedorova3004 дай бог.
Надеюсь, что все сделают вовремя ❤️
Спасибо Вам огромное.
Просто скажи ,что маякнешь нам ,когда это понадобится 🫂мы тут. Все.🩷
Соня, а можно сдать кровь например и ее использовали конкретно для вас?
Нет, там слишком длительная процедура заготовки
Ведь даже обычная кровь сейчас проходит полгода карантин 🙏
А больше всего бесит,что каждый второй,кто не знаком с понятиями ВДИ,ПИД,ОВИН думают что у ребенка СПИД или ВИЧ … мы сыну в прошлом году сняли диагноз Первичный иммунодефицит ( спасибо Савину из Пастера) ,а до этого да,в Магдалине кололи подкожно,еще до этого в педиатричке внутривенно ( Октагам). Препарат тоже было не найти,приходилось покупать ( нам помогали через группу ОППИД ,там мамочки и детки с такими диагнозами. Очень помогли нам и инвалидность оформить,и лекарство получать .
@markova.margosha мы туда поедем, как только будет доступна закупка
@sonya21chernyaeva, так а в чате никто препаратом поделиться не может ? Там раньше часто отдавали ,мы год как ушли оттуда может и поменялось всё конечно
@markova.margosha Мне нужно 6 бутылочек 😅
Мне никто их не достанет, к сожалению.
Ничего, я жду пока, что решат Савин и педиатричка.
Обещались.
Я столкнулась с иммунодефицитом пару лет назад. У моих двоих детей сильно повышен IGE , у дочери 1000, у сына 12000. Стали подозревать ИД. Но, симптомов нет. Потом сын стал часто болеть, чуть ли не каждую неделю. Поехали в Турцию на обследование, сделали расширенную иммунограмму и ставят нам ИД. Тут же выписывают ИГ Октагам. И выдают рецепт на год, тут же мы идём в аптеку и нам его выдают. Но, у меня возникли сомнения, я записалась на онлайн консультацию Иммуномама , вроде так называется, с заведующей Пирогова, она не увидела болезнь, съездили на платный приём и в Пирогова, и в Рогачева. В Рогачева пересдали анализ, он оказался в норме. Нам сказали , что у сына сильная аллергия на бытовую пыль, поэтому частые болезни и это типо реакция иммунитета. Но, когда я консультировалась по турецкому анализу и разбирали, что увидел турецкий врач , какие отклонения, то там оказались понижены клетки памяти, т.е. организм выздоравливает сам, но не запоминает болезнь и повторно опять ею болеет, получается бесконечные болезни, и спасение это ИГ. Но, в России нам не поставили этот диагноз , ни симптомов, ни пересдача анализа , ни секвенирование экзома не подтвердили болезнь. Я не стала капать Октагам, у нас было три бутылки препарата, я связалась с заведующей Пирогова и отдала эти бутылки родителям ребенка с диагнозом. Но, во время всех этих бесконечных консультаций, я узнала про фонд Подсолнух, они помогают находить препараты, вроде есть наш ИГ, он не такой хороший, как Октагам, но вроде тоже работает. В Пирогова и Рогачева не так трудно записаться, я ждала недели две запись в Рогачева, а в Пирогова еще быстрее. И, да, мне сказали, что при таком диагнозе высокий риск онкологии. Что-то прочла Ваш пост и нахлынули воспоминания, опять зародились сомнения и страхи. А все ли так, может наши врачи ошиблись.
А как часто Ваши дети болели, болеют? То, что Вы пережили и переживаете невозможно представить. Земля уходит из под ног, хочется лечь и не просыпаться, утром думать, что это был просто сон. Здоровья Вам и детям.
Фонд подсолнух с нами работает, фонд круг добра закупит препараты на следующий год и будем продлевать до 18 лет.
Разговор вот сейчас до апреля. И главное, что не понятно, насколько это критично.
Когда допрашивала иммунолога, сказал "важно". 🤷
У нас все поставлено до того, как дети начали болеть. Немного другая история, атипичное течение Луи-Бар, онкология и последовательно далее иммунодефицит. Причём не болели они часто. Не успели) поставили диагноз вовремя. Благодаря нашему волшебному онкологу из ДГБ 1.
Но б клетки у Саши 0.01 у дани 0.08, написано "не определяются" 🙈
Знаешь, тоже слышала, что Китайский нашим не подходит, потому что у них одни вирусы, у нас другие, соответственно и иммунитет нам нужен от других. Но, в плане аллергии, бред. И у нас не было ни на Сигардис аллергии, ни на китайский -китайский, сейчас уже несколько раз капали. Отлично всё.
Вот я вас все время вспоминаю.
Нам сейчас готовы только сигардис и пролить, в педиатричке, если договорятся в декабре.
@sonya21chernyaeva соглашайся!!! Когда Саше нужно было заливать ИГ в РДКБ в 2023, я предлагала, чтобы я нашла и купила октагам, наш врач мне сказала, что сигардис не хуже. Они раньше всегда октагам только использовали, потом перешли на Сигардис. Ни температуры, ничего. И он в отличие от наших российских - работает.
@irina_almi я то не против. Но пока тишина и по сигардису.
Ждем.
Должны ответить на неделе, или буду Савину писать в Пастера, он сказал, что направил в педиатрию запрос.
Соня, как я вас понимаю, в одной лодке, тоже редкое орфанное заболевание у дочки, препарат стоит 1,2 млн р на месяц, дает фонд и до 18 лет ( нас пока отпустили на 6-12 месяцев под наблюдение, не назначили. у препарата очень много побочек, он всего 5 лет существует но он хотя бы есть. Дай бог вам получится достать ИГ 🙏🙏🙏
@nastya_bocharnikova дада. У нас был под вопросом изначально фиброматоз 2 типа
@sonya21chernyaeva, у нас 1 тип…. По сыну пока ждём ответа, только сдали в ноябре. Это жесть, жизнь просто поделилась на ДО и сейчас! Все получится у вас 🙏🙏🙏 найдётся препарат, деньги надо собирать и самим тоже закупать🙏🙏🙏
@nastya_bocharnikova будем жить. Как есть, так и будем ❤️
Яна @bip, а вдруг у тебя есть что сказать по этому вопросу?
Светааааа... С днём рождения, милая. ❤️
Вчера весь день хотела тебе позвонить/написать, и забыла. Прости меня.
Обнимаю крепко-крепко.
@sonya21chernyaeva, спасибо, моя хорошая. Вообще не критично. В этом году день рожденье мимо 🙈
@byzikaka у меня уведомление стоит. ❤️
Я целый день на него смотрела 😅
Это важно, для других людей.
Обязательно будет время, когда для тебя тоже это будет супер праздник. 🎂
Соня, сколько сейчас нужно денег, чтобы ввести препарат обоим детям? Общая сумма
@sonya21chernyaeva ты не одна!
У тебя уникальные дети.
Уверена, что вас поддержат многие!
Пиши, мы рядом
@bonnemaman ❤️❤️❤️
Благодаря всем здесь я уверена, что если я кину клич, я смогу все.
И это то, что дает мне возможность дышать большую часть времени 🙏
@bonnemaman я тоже самое написала выше
Я не популярная тут личность.
Но готова тоже
И думаю, что таких много.
Офкорс.
Это же способ упростить жизнь.
Есть самоделки из дерева и резиночек, тоже вариант, копейки стоят, но это три часа нал каждым ребёнком нужно сидеть и каждые 10 минут подкручивать резиночку. 🙈
@bonnemaman слушай, мы смотрели инфузоматы, одна штука что-то около 32/35
Но это еще когда пригодится. Ближе к апрелю, есть время ❤️
И еще. Вам теперь надо колоть этот ИГ всегда?
@fikusnsk говорят, что могли бы. Теоретически. Возможно
Кажется, что когда пациент компенсируется по ИГ, во всем ему лучше.
Но это теория)
@sonya21chernyaeva, и нереальная в условиях нашей медицины, как я понимаю
@fikusnsk конечно. Это еще нужно найти, заподозрить.
Сейчас введены новые болезни в первый скрининг новорождённых и иммунологи в восторге.
Множество тяжелых состояний иммунитета они теперь выйепляют в самом начале и могут компенсировать детей сразу. Это прекрасно 👌
Ничего не понятно, но очень интересно.
А откуда берут этот ИГ?
То есть я в имею в виду, как мы можем увеличить количество препарата?
Ведь если его берут из сдаваемой донорами плазмы, то можно здесь кинуть клич, что мол необходима плазма.
Или его из какой-то особенной плазмы делают? Не такой, как у всех?
Важны ли предыдущие заболевания донора? Возраст донора и тд.
Многие не сдают кровь или ее компоненты потому что не знают об этом ничего.
@anastasiiii обязательно. Съезжу, все расскажу.
@sonya21chernyaeva, я правильно понимаю, что Россия такой препарат просто не производит? Только зарубежный?
@dar.f.7 не зарегистрирован в РФ. У нас указано так
Жесть. Какая жесть 😔 а в рогачева нельзя приехать уколоть? Или тут тоже нет?
@sonya21chernyaeva, те нужна прописка мск? Вы не думали переехать сюда ?
@solo. нет. Прописка это не так важно.
Дело в самом центре. Чтобы попасть туда нужно пройти определённые круги, препарат закупается.
Просто сейчас, в конце года, это реальная проблема.
А вопрос денег или что даже за деньги его нигде нет? Препарата
@sonya21chernyaeva, Соня, а может открыть сбор в другом фонде пока? Чтобы сейчас у частников закупили. Я так понимаю, с апреля Круг добра будет закупать ?
Эх, я тоже устала писать согласия на изучение, внесение ребенка в список пациентов с орфанными заболеваниями ( это действительно проблема, никто не знает, кроме 2 человек в стране, что с нами делать.
@sunventus о да. Это очень тяжело. Когда раз два и все специалисты кончились(
Пока надежда на Пастера и педиатричку. 💪
@sonya21chernyaeva я не против принять участие в сборе, допустим. Думаю, что не только я.
Пока такая ситуация и у вас идёт оформление документов
Пишите потом пожалуйста как ваши дела.
Соня, сколько сейчас нужно денег, чтобы ввести препарат обоим детям? Общая сумма