Причины заболевания - мутации в гене, кодирующего рецептор тирозинкиназы (c-kit) фактора стволовых клеток тучных клеток, вызывающая их неконтролируемую гиперпродукции.
Диагноз ставится на основании - биопсии кожи и косного мозга + исследование уровня триптазы.
Лечение: антигистаминные; фотохимиотерапия; местные глюкокортикоиды; кетотифен.
При тяжелом течение: интерферон альфа, глюкокортикоиды, спленэктомия, иматиниб (кроме пациентов с мутацией с D816V c-kit мутацией).