Краниостеноз и плагиоцефалия у детей: в чем разница и как лечить

Благодарю мамочку с Новосибирска @zaharovavika666 подсветила тему по краниостенозу приводящей к плагиоцефалии , в веду не корректного общения со мной и диалог прерван, краниостеноз встречается очень редко , 1 на 28000, и здесь нужно вести ребенка совместно с ортопедом, педиатром, нейрохирургом, в моей практике такие дети не встречались 🙏 и вот основная информация по краниостенозу может для вас мои хорошие будет полезна 🤗

Плагиоцефалия — это асимметричная деформация черепа (уплощение затылка или лба с одной стороны). Важно различать два совершенно разных состояния с похожим названием, так как факторы, приводящие к ним, кардинально отличаются:

1. Позиционная (деформационная) плагиоцефалия: Вызвана внешними силами (давлением на кости черепа извне). Швы черепа открыты, кости не сращены.

2. Плагиоцефалия с краниостенозом (синостотическая): Вызвана преждевременным закрытием одного из черепных швов. Рост черепа блокируется в одном направлении и компенсаторно усиливается в другом, создавая деформацию.

Раз вы упомянули краниостеноз, речь идет именно о втором, патологическом варианте. Ниже приведены факторы, приводящие к этой форме плагиоцефалии (в медицинской терминологии это часто называют унилатеральным коронарным краниостенозом или лобной плагиоцефалией, реже — при сращении лямбдовидного шва).

Факторы, приводящие к плагиоцефалии с краниостенозом

Все причины можно разделить на генетические (врожденные мутации) и факторы внешней среды, влияющие на внутриутробное развитие.

1. Генетические мутации (Основная причина)

В подавляющем большинстве случаев краниостеноз (и плагиоцефалия как его форма) возникает из-за спонтанных или наследственных мутаций в генах, отвечающих за формирование костей и рост швов черепа.

· FGFR-генов (FGFR1, FGFR2, FGFR3): Наиболее частая группа мутаций. Гены семейства рецепторов фактора роста фибробластов отвечают за сигналы, которые говорят клеткам, когда прекращать деление и закрывать шов. Мутации заставляют шов "думать", что он уже созрел, и закрыться преждевременно.

· Ген TWIST: Мутации в этом гене нарушают регуляцию процессов окостенения.

· Ген EFNB1: Мутации приводят к синдрому краніофронтоназальной дисплазии, частью которого является краниостеноз.

2. Синдромальные формы (Комбинация с другими аномалиями)

Если плагиоцефалия является частью синдрома, факторами выступают конкретные наследственные синдромы. В этих случаях деформация черепа обычно более тяжелая и двусторонняя, но может начинаться как асимметричная.

· Синдром Аперта (Apert): Мутация FGFR2.

· Синдром Крузона (Crouzon): Также мутация FGFR2 или FGFR3.

· Синдром Пфайффера (Pfeiffer): Мутации FGFR1 и FGFR2.

· Синдром Сетре-Чотзена (Saethre-Chotzen): Мутация гена TWIST1.

3. Факторы внешней среды и внутриутробные условия (Триггеры или сопутствующие факторы)

Эти факторы не являются прямой причиной мутации, но могут способствовать развитию краниостеноза у генетически предрасположенного плода или, в редких случаях, выступать в роли самостоятельной причины (негенеративный краниостеноз).

· Внутриутробное сдавление (механический фактор): В отличие от позиционной плагиоцефалии, здесь сдавление не просто деформирует мягкие кости, а может влиять на микроокружение шва, провоцируя его преждевременное закрытие.

· Многоводие: Недостаток амниотической жидкости ограничивает движения плода.

· Крупный плод (макросомия): Ребенку тесно в матке.

· Маловодие (Oligohydramnios): Критическое уменьшение количества вод.

· Многоплодная беременность: Близнецы давят друг на друга головами.

· Аномалии строения матки матери: (например, седловидная матка или миомы), которые ограничивают пространство.

· Тератогенные факторы: Вещества, которые могут нарушить развитие плода.

· Курение матери: Никотин вызывает спазм сосудов и гипоксию, что может нарушить процессы остеогенеза.

· Прием некоторых лекарств: Например, вальпроевой кислоты (противоэпилептическое средство) во время беременности.

· Нарушения обмена веществ матери:

· Гипертиреоз (повышенная функция щитовидной железы): Гормоны щитовидной железы влияют на скорость созревания костной ткани плода.

4. Метаболические нарушения (Крайне редко)

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (например, рахит, устойчивый к лечению витамином D) в редких случаях могут вызывать краниостеноз, так как изменяют структуру кости и поведение швов, однако для плагиоцефалии (одностороннего поражения) это нехарактерно, обычно это тотальное поражение черепа.

Резюме

Если диагностирована плагиоцефалия с краниостенозом, ключевой фактор — это преждевременное сращение черепного шва. Чаще всего это происходит из-за генетической мутации (либо унаследованной, либо возникшей спонтанно на этапе зачатия). Внешние факторы (стеснение в матке, курение матери) играют роль катализаторов или усугубляющих обстоятельств, но редко являются единственной причиной.

Важно: В отличие от позиционной плагиоцефалии, которую лечат остеопаты, массажисты и лфк , данное состояние требует хирургического вмешательства.

Хочу отметить что шлемы при позиционной плагиоцефалии это не выход, так как нарушает биодинамику тела и черепа, биодинамика 😍, это совсем другая история , могу рассказать в следующем посте что такое биодинамика , что все живое имеет дыхание жизни 🙏