Синдром Маршалла у детей: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Маршалла или РFАРА-синдром (Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) -

синдром периодической

1️⃣ лихорадки с 2️⃣ афтозным стоматитом, 3️⃣ фарингитом и 4️⃣ лимфаденитом

Чаще всего возникает у детей в возрасте от 2 до 5 лет вследствие нарушения регуляции иммунной системы - аномальной активации иммунитета без инфекции.

Как проявляется синдром Маршалла ❓

У ребёнка поднимается высокая температура (38,5-40°), которая держится от 2 до 7 дней.

Также появляется боль в горле, воспаление небных миндалин с налетам, афтозный стоматит (болезненные язвы во рту) и увеличиваются шейные лимфоузлы.

Такие эпизоды длятся в среднем 4-7 дней и повторяются с интервалом от 2 до 8 недель.

Обычно наблюдается очень четкая периодичность и родители день в день знают, когда начнется следующий эпизод.

Между эпизодами ребёнок здоров и чувствует себя абсолютно нормально

Как диагностировать ❓

Диагноз ставится клинически, то есть по совокупности характерных симптомов + исключение других заболеваний.

Также в качестве диагностики, врач может предложить провести преднизолоновый тест - после приема одной дозы преднизолона эпизод лихорадки сразу прерывается.

Для чего нужно знать и помнить об этом ?

☑️ Чтобы не давать на каждый такой эпизод антибиотики - они неэффективны и не помогают в этой ситуации

☑️Чтобы не проводить кучу исследований и анализов - ведь каждый такой приступ повышает тревожность у родителей

Синдром Маршалла - это доброкачественное состояние при котором наступает самопроизвольное выздоровление.

По некоторым данным, эпизоды лихорадки прекращаются полностью в течение 3-7 лет

Варианты лечения:

1️⃣ Жаропонижающие препараты в возрастной дозе для облегчения симптомов.

➕ безопасность

➖ не сокращает периоды лихорадки

2️⃣Глюкокортикостероиды - обычно используется преднизолон - его дают однократно в самом начале эпизода.

➕ быстро прекращает лихорадку,

➖ не предотвращает последующие эпизоды, может приводить к сокращению интервалов между ними

3️⃣ Колхицин - противоподагричечкий препарат, механизм действия при РFАРА не выяснен

➕ увеличивает интервалы между эпизодами

➖ частые побочные эффекты