Почему Винни-Пух всегда голоден: синдром Прадера–Вилли простыми словами

Почему Винни-Пух всегда голоден?

Разбираем синдром Прадера–Вилли простыми словами.

Прошлый пост о росте (https://mom.life/post/681af4a256d55441735dfb90) с персонажами мультфильмов и фильмов очень понравился вам, поэтому продолжаем😁

Я всегда рассказываю о том, что чаще всего ожирение исходит из избыточного потребления калорий и недостаточной активности, то есть о конституционально-экзогенном ожирении (или иначе алиментарном).

Но в маленьком проценте случаев мы, врачи, сталкиваемся с синдромальными типами ожирения, которые связаны с генетическими мутациями.

Поговорим об одном из них.

Когда я читаю о синдроме Прадера–Вилли, у меня всегда всплывает в голове один персонаж.

Он пушистый, кругленький, с коротенькими ножками. А ещё очень любит мёд.

⠀

Да, это Винни-Пух!

Но, конечно, вспоминаются и реальные пациенты из практики.

⸻

«Что-то я проголодался…»

Синдром Прадера–Вилли — редкое генетическое заболевание (1:12-15 тыс).

Его причина - поломка в 15-й хромосоме.

⠀

Из-за этого в организме ребёнка нарушается работа центра голода и насыщения.

Он не понимает, что наелся — он голоден всегда.

⸻

Какие основные проявления?

Вот основные признаки синдрома, и вы точно узнаете в них Пуха:

• Постоянное желание есть.

Даже если поел 5 минут назад — всё равно «надо подкрепиться».

• Медлительность, сниженная активность.

Быстро устает, не любит бегать, предпочитает сидеть (желательно — у холодильника).

• Низкий рост, слабый мышечный тонус, укороченные конечности.

• Задержка развития, особенно речи и моторики.

Часто начинают говорить и ходить позже сверстников.

• Характерные черты лица.

Узкий лоб, миндалевидные глаза (бывает косоглазие), тонкая верхняя губа.

———

Из-за отсутствия чувства насыщения, ребенок постоянно ест.

Это приводит к стремительному набору веса.

Гипотония и гиподинамия ещё больше усугубляют ситуацию.

У ребенка увеличиваются риски:

- сердечно-сосудистых заболеваний.

- ортопедической патологии.

- диабета 2 типа.

- апноэ во сне и др.

⸻

А можно ли помочь?

Да, и чем раньше установлен диагноз и начата работа с родителями, тем лучше.

• Генетическая диагностика — позволяет подтвердить диагноз.

• Гормональная терапия (например, гормон роста) — помогает нормализовать рост и обмен веществ.

• Терапия по снижению веса (вот пост о препаратах - https://mom.life/post/67f61c3be5ffdd2528775652)

• Психологическая и поведенческая поддержка.

• Психотропные препараты (по показаниям).

• Жёсткий контроль питания — и это не про “запреты”, а про здоровье.

⸻

🐻 Винни-Пух, конечно, персонаж вымышленный.

Но дети с таким синдромом — самые настоящие.

Они добрые, эмоциональные, привязчивые.

Им сложно, но с поддержкой семьи, врачей и педагогов они могут учиться, расти, быть, как все.

⸻

Если ваш ребёнок всё время голоден, быстро набирает вес, не растёт как сверстники и кажется “вялым” — не списывайте это на «ленивый характер» или «плохо кормим».

⠀

Иногда причина — глубже.

⠀

В комментариях оставлю опросник для мам, чтобы выявить признаки синдрома у вашего ребенка в младенчестве или раннем детстве.

Или напишите мне, пришлю вам вариант в виде документа.

И жду ваши вопросы в комментариях👇