Виды Spina bifida и степени нарушений спинного мозга

Как и обещала, пишу про виды Spina bifida и степени нарушений спинного мозга.

Существует несколько форм расщепления спинного мозга:

1. Закрытая форма

2. Оккульта

3. Менингоцеле

4. Миеломенингоцеле

5. Рахишизис

Теперь о каждой подробнее.

Закрытая форма - самая лёгкая форма, когда расщеплены только костные структуры. Нет никаких неврологических симптомов, нет выпячивания (см фото), спинной мозг никак не вовлечен. Человек в течение жизни может даже не узнать, что у него есть какие-то проблемы.

Оккульта - часто, эту форму могут случайно обнаружить на рентгене, так как внешние визуальные признаки могут отсутствовать. Но иногда она сопровождается особенностями в этой области: жировым образованием, похожим на мягкую подушечку с белыми вкраплениями на коже (это называется липома, доброкачественное образование), копчиковым ходом, волосистым участком в месте расщепления. А также, могут быть не тяжёлые клинические проявления, такие как: особенности походки, недержание мочи и может потребоваться операция.

Менингоцеле - считается среднетяжелой формой. Когда есть те самые незаращения дужек позвонков (тобишь, отверстия), через которые выпячиваются только оболочки спинного мозга, без нервной ткани. При этом, сам спинной мозг, как правило, не изменен и занимает свободное положение в позвоночном канале. Обычно при менингоцеле грыжевой мешок (то самое выпячивание спинно-мозговых структур через костный дефект) - полностью покрыт кожей и не представляет угрозы жизни для пациента. Но в случаях, когда кожа очень тонкая, либо же вытекает спинно-мозговая жидкость, делается срочная операция для предотвращения развития менингита. Если есть фиксация спинного мозга, делается мрт, чтобы чётко понимать, каковы её масштабы, и также может быть назначена операция по её устранению. То есть при данной степени SB, в любом случае, обязательно требуется тщательное неврологическое обследование.

К слову, у нас как раз такая форма. На первом фото результат нашего мрт. Полностью наш диагноз звучит так: липоменингорадикулоцеле, где липо - наличие липомы; менинго - вид бифида, менингоцеле; радикуло - отсылает к фиксации нервных корешков.

Миеломенингоцеле - это открытая, уже тяжёлая форма, с высокой смертностью. Поэтому встречается значительно реже, среди выживших детей (1:40000). Здесь происходит выпячивание оболочек, тканей спинного мозга и корешков спинальных нервов. Серое и белое вещество этого участка обычно сформированы неправильно. Обычно спиной мозг, выйдя из позвоночного канала, подходит в грыжевой мешок, и развивается там. Грыжа часто бывает открытой, что ставит под угрозу жизнь ребенка. При синдроме фиксированного спинного мозга со спина бифида с ростом и развитием ребёнка - происходит механическое натяжение всей нервной системы, костных структур черепа и позвоночника, что позднее приводит к новым осложнениям. А именно, могут добавиться в разных сочетаниях следующие заболевания:

* Синдром Арнольда Киари II

* Гидроцефалия

* Менингит новорожденного

* Нейрогенный мочевой пузырь

* Нейрогенный кишечник

Рахишизис - об этой форме мало кто вообще упоминает, потому что она очень редкая и самая тяжёлая.

Характеризуется незаращением кожных покровов и позвоночного канала, а также не происходит образование нервной пластинки и её замыкание в нервную трубку. То есть спинной мозг не сомкнулся в трубку и зияет в расщеплённом позвоночном канале. Зачастую, при этой форме, расщепление может быть длинным и распространяется на несколько сегментов или даже на весь позвоночник.

Последствия повреждения будут значительно различаться, так как степени их проявления зависит от нескольких факторов:

- от протяженности дефекта

- от степени вовлеченности спинно-мозговых структур

- от высоты случившегося расщепления по позвоночному столбу: на уровне шейного, грудного, поясничного или крестцового отдела.

Так, при поражении грудного отдела, а также, в некоторых случаях, при поражении сегментов L1-L2 поясничного- пациент не будет иметь потенциала к самостоятельной хотьбе,

При L3 - вероятность этого потенциала оценивается в 33%, но спустя 4-5 лет, при использовании специальных технических средств реабилитации (ТСР) и костылей.

При L4 - вероятность оценивается в 100%, но спустя 3-4 года, при использовании ТСР и костылей.

При L5 - вероятность оценивается в 100%, но спустя 2-3 года, при использовании ТСР.

А при поражении S1 - переходной области между поясничным и крестцовым отделом - вероятность, что пациент сможет ходить, даже не прибегая с помощи специальных ортезов самая благоприятная и составляет 100%)

** на второй картинке представлены отделы и нумерация позвонков.

P.s. О причинах возникновения SB и возможных способах профилактики - напишу след. посте.