Почему Винни-Пух всегда голоден?
Разбираем синдром Прадера–Вилли простыми словами.
Прошлый пост о росте (ссылка с персонажами мультфильмов и фильмов очень понравился вам, поэтому продолжаем😁
Я всегда рассказываю о том, что чаще всего ожирение исходит из избыточного потребления калорий и недостаточной активности, то есть о конституционально-экзогенном ожирении (или иначе алиментарном).
Но в маленьком проценте случаев мы, врачи, сталкиваемся с синдромальными типами ожирения, которые связаны с генетическими мутациями.
Поговорим об одном из них.
Когда я читаю о синдроме Прадера–Вилли, у меня всегда всплывает в голове один персонаж.
Он пушистый, кругленький, с коротенькими ножками. А ещё очень любит мёд.
⠀
Да, это Винни-Пух!
Но, конечно, вспоминаются и реальные пациенты из практики.
⸻
«Что-то я проголодался…»
Синдром Прадера–Вилли — редкое генетическое заболевание (1:12-15 тыс).
Его причина - поломка в 15-й хромосоме.
⠀
Из-за этого в организме ребёнка нарушается работа центра голода и насыщения.
Он не понимает, что наелся — он голоден всегда.
⸻
Какие основные проявления?
Вот основные признаки синдрома, и вы точно узнаете в них Пуха:
• Постоянное желание есть.
Даже если поел 5 минут назад — всё равно «надо подкрепиться».
• Медлительность, сниженная активность.
Быстро устает, не любит бегать, предпочитает сидеть (желательно — у холодильника).
• Задержка развития, особенно речи и моторики.
Часто начинают говорить и ходить позже сверстников.
• Характерные черты лица.
Узкий лоб, миндалевидные глаза (бывает косоглазие), тонкая верхняя губа.
———
Из-за отсутствия чувства насыщения, ребенок постоянно ест.
Это приводит к стремительному набору веса.
Гипотония и гиподинамия ещё больше усугубляют ситуацию.
У ребенка увеличиваются риски:
- сердечно-сосудистых заболеваний.
- ортопедической патологии.
- диабета 2 типа.
- апноэ во сне и др.
⸻
А можно ли помочь?
Да, и чем раньше установлен диагноз и начата работа с родителями, тем лучше.
• Генетическая диагностика — позволяет подтвердить диагноз.
• Гормональная терапия (например, гормон роста) — помогает нормализовать рост и обмен веществ.
• Терапия по снижению веса (вот пост о препаратах - ссылка
• Психологическая и поведенческая поддержка.
• Психотропные препараты (по показаниям).
• Жёсткий контроль питания — и это не про “запреты”, а про здоровье.
⸻
🐻 Винни-Пух, конечно, персонаж вымышленный.
Но дети с таким синдромом — самые настоящие.
Они добрые, эмоциональные, привязчивые.
Им сложно, но с поддержкой семьи, врачей и педагогов они могут учиться, расти, быть, как все.
⸻
Если ваш ребёнок всё время голоден, быстро набирает вес, не растёт как сверстники и кажется “вялым” — не списывайте это на «ленивый характер» или «плохо кормим».
⠀
Иногда причина — глубже.
⠀
В комментариях оставлю опросник для мам, чтобы выявить признаки синдрома у вашего ребенка в младенчестве или раннем детстве.
Или напишите мне, пришлю вам вариант в виде документа.
- [ ] Ребёнок родился с низким весом или был меньше среднего по размеру
- [ ] Вялость, «тряпичный» тонус тела, поза «лягушки» (гипотония)
- [ ] Проблемы с сосанием и кормлением
- [ ] Сниженная активность, ребёнок кажется «спокойным» или «ленивым»
- [ ] Не держит голову в обычные сроки
- [ ] Поздно начинает переворачиваться, сидеть, ползать
- [ ] Слабый или отсутствующий плач
- [ ] Яички не в мошонке
• от 1 года до 3 лет:
- [ ] Задержка речевого и моторного развития
- [ ] Поздно начинает ходить
- [ ] Не проявляет типичный интерес к играм, людям, игрушкам
- [ ] Отсутствие чувства насыщения — начинает много есть
- [ ] Быстрый набор веса на фоне постоянного чувства голода
- [ ] Еда тайком, поиск еды в мусорке, из холодильника, запасание
- [ ] Низкий рост относительно сверстников
- [ ] Узкое лицо, миндалевидные глаза, тонкая верхняя губа
• Поведенческие и когнитивные особенности
- [ ] Упрямство, сложности с переключением внимания
- [ ] Частые истерики и вспышки злости, особенно на фоне ограничений в еде
- [ ] Повторяющееся (обсессивное) поведение (ритуалы, вопросы и т.п.)
- [ ] Повышенная тревожность, страхи
- [ ] Медлительность, трудности с самообслуживанием
• Эндокринные и другие признаки
- [ ] Недоразвитие половых органов, крипторхизм
- [ ] Позднее или слабое развитие вторичных половых признаков
- [ ] Плохая терморегуляция (не чувствует холода или жары)
- [ ] Частые проблемы со сном
- [ ] Повышенная чувствительность к боли или наоборот — нечувствительность
Скажите пожалуйста,вы консультируете пациентов онлайн?