Редкое аутоиммунное заболевание: мой опыт с рецидивирующим полихондритом и гранулематозом Вегенера. Помогите!

Всем привет. Хочу уберечь вас и ваших детей от очень редкого и опасного аутоиммунного, ревматологического заболевания 🆘

Диагнозы которые стоят у меня сейчас: Рецидивирующий полихондрит. Гранулематоз Вегенера с Полиангиитом.

В интернете и здесь, очень мало об этом информации, многие врачи об этой болезни тоже не знают, лечат не правильно. По КТ и рентгенам, расшифровывают не верно. К какому бы хорошему лору или ревматологу вы не обратились, разбираются в этом единицы.

Какие могут быть начальные симптомы:

- Покраснение,воспаление, отек уха, одного или двух сразу. При этом, мочка уха, остается без изменений. 👂
- Отек, боль, заложенность носа. Седловидный нос. 👃
-При вовлечении в воспалительный процесс хрящей гортани, в том числе щитовидного, возникает осиплость голоса, кашель, одышка, приступы удушья, болезненность при пальпации. 🫁
-При воспалении сосудов в них могут формироваться аневризмы — мешотчатые расширения. В области аневризмы возникает риск пристеночного тромбообразования и разрыва стенки сосуда. ♥️
-Увеиты, склериты и эписклериты, изменения вен и артерий глазного дна, поражение зрительного нерва становятся причиной нарушения зрения. 👀

При общем клиническом анализе крови 🩸:
как правило, выявляется анемия, лейкоцитоз и тромбоцитоз (увеличение лейкоцитов и тромбоцитов), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Типично повышение С-реактивного белка (СРБ), альфа- и гамма-глобулинов. Однако специфических лабораторных критериев, которые бы точно указывали на это заболевание, не существует.

При клиническом анализе мочи 💧: в случае поражения почек могут выявляться эритроциты, лейкоциты, белок и гиалиновые цилиндры (в норме их количество в моче должно быть минимальным).

Чтобы отличить рецидивирующий полихондрит от других болезней с похожими симптомами, назначаются иммунологические исследования: на ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарные антитела (АНФ) и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Их появление в низком титре (небольшом количестве) возможно и при рецидивирующем полихондрите, и при перекрёстных синдромах, т. е. при сочетании полихондрита с другими системными заболеваниями соединительной ткани

В сомнительных случаях проводится биопсия хряща с последующим гистологическим исследованием, при этом берут образец хрящевой ткани и затем исследуют под микроскопом. В образце ткани будут выявляться инфильтраты (скопления) из мононуклеарных клеток и разрушение хряща. Если у пациента яркая клиническая картина, то биопсию хряща не делают

Моя история 📍:
- летом началась аллергия, отёк нос, перестал дышать. Лоры ставили разные диагнозы, аллергический ринит, гайморит, этмоидит, итд. Нос начал болеть. Затем заболела щитовидка, осип голос. Эндокринологи ставили тиреоидит. Прописывали антибиотики, антигистаминные, противовирусные итд. Ничего не помогало. Восполнение сохранялось. Затем заболело ухо. Так же лечили, внутренний отит, наружний отит, средний, хондроперихондрит итд. Прописывали снова и снова антибиотики, капли, мази итд. Ничего не помогало. Ухо распухало, болело, теряло форму. Госпитализировали несколько раз. Безрезультатно. Ставили диагнозы, неуточненные. Отправляли домой лечится. В какой-то момент резко просел нос. Когда начали болеть кости, грудина, плечи, начали обращаться к ревматологам. Ревматологи предполагали васкулит, гранулематоз Вегенера итд. Была назначена гормональная терапия, которая с каждым днем помогала все меньше.

На данный момент имеется: потеря слуха на 40%, поражение хрящевого отдела слуховой трубы, стеноз гортани, деформация ушной раковины. Деформация хряща носа. Сильные боли во всех хрящах, по всему телу. Аневризма.
Прохожу курсы химиотерапии + гормоны в больших дозах + обезболивающие. Пока безрезультатно. Разрушение идет дальше

Хештеги:
Разрушение хряща. Восполнение уха. Красное ухо. Седловидный нос. Просел нос. Восполнение носа. Отек носа. Отек уха. Иммунитет. Аутоиммунное заболевание. Хрящи. Териоидит. Стеноз гортани. Деформация уха. Васкулит. Рожистое воспаление уха.