Пороки развития женских половых органов

Пороки развития внутренних половых органов — врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

Пороки развития женских половых органов составляют 4-5% среди всех врождённых аномалий развития среди девочек с гинекологической патологией у 7 % выявляют аномалии развития влагалища и матки, которые до 60 % случаев сочетаются с пороками мочевыделительной системы и в 30-40 % c нейромышечными аномалиями, учитывая общность их эмбриологического происхождения.

Пороки развития мочеполовой системы занимают 4-е место в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек.

⏺️Наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют:

▪️атрезию девственной плевы (полное заращение);

▪️аплазию* нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ;

▪️аплазию матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера);

▪️и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке.

*Аплазия — это дефект развития, заключающийся в отсутствии всего органа или его части (см.в карусели).

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), перенёсшие в сроки беременности до 8 - 16 недели вирусные и другие инфекции, любые тератогенные факторы.

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

В генезе пороков развития у человека основную роль играют две группы факторов:

1️⃣Эндогенные:

1) физические (механические, термические, радиационные)

2) химические

3) гипоксия (недостаток кислорода в организме или его тканях)

4) лекарственные

5) биологические (вирусы, бактерии и их токсины)

2️⃣Экзогенные:

1) наследственные

2) биологическая неполноценность половых клеток

3) влияние возраста и пола

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза. Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов).

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, по показаниям: гистероскопия и лапароскопия.

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности.

Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве). Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте или вообще после неудачных попыток начала половой жизни, сопровождающихся травмами!

🔍Инструментальные методы исследования:

✔️УЗИ органов малого таза, при выявлении пороков развития обязательно обследование мочевыделительной системы!

✔️МРТ малого таза

Консультации специалистов: генетика, гинеколога, уролога, невролога, педиатра, репродуктолога, кариотипирование.

По показаниям проводится хирургическое лечение, а также наблюдение девочки и по мере роста консультирование и информирование по особенностям половой и репродуктивной функции.

После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 месяцев до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

Вышло много, но тему раскрыла так подробно, чтобы можно было понять основы основ.

Кто столкнулся с такими аномалиями? Есть что-то из этого большого поста, что нужно раскрыть еще подробнее?