Какова связь между данным изображением костного мозга 1,5 годовалого ребенка, вегетарианством и пребыванием этого же ребенка более 1 месяца на ИВЛ спросите вы?
Объясняю: данная картина костного мозга на слэнге гематологов и цитологов имеет название "синий костный мозг". Данная картинка практически безошибочно указывает на наличие у пациента В12 дефицитной анемии и связана с нарушением созревания предшественников эритроцитов в костном мозге. В литературе данная анемия имеет наименование пернициозной (злокачественной) анемии и в ее злокачественности в отношении растущего и развивающегося детского организма я в очередной раз убедился.
И "злокачественность" данной анемии у детей кроется на самом деле далеко не в гематологических, а в неврологических ее проявлениях. Клиника неврологического поражения при пернициозной анемии прекрасно описана в руководстве по гематологии 1958 года Кассирского И.А. в следующих фразах:
- "клиническая картина складывается из сочетания спастического спинального паралича и табетических симптомов. К первым относятся спастический парапарез с повышенными рефлексами, клонусами и патологическими рефлексами. Ко вторым: парстезии, опоясывающие боли, мышечная гипотония и снижение рефлексов вплоть до арефлексии. Описанные признаки могут комбинироваться в различных вариациях, пеструю картину: например, гипотония с понижением рефлексов на одной конечности, может сочетаться со спастическим парезом и наличием патологических повышенных рефлексов на другой. При тяжелейших формах развивается кахексия с параличами, полной потерей глубокой чувствительности, арефлексией, трофическими расстройствами. Реже наблюдается поражение черепных нервов.
- у больных также может встречаться рассеянное поражение различных периферических нервов, обусловленное их дегенеративными изменениями.
Во всей злокачественности неврологических проявлений мы убедились в следующем клиническом случае:
Ребенок 1 года 6 месяцев госпитализирован в конце августа в отделение интенсивной терапии с уровнем гемоглобина 30 г/л, MCV - 112, MCH - 32, уровнем лейкоцитов - 2,3 тыс. в мкл., тромбоцитов - 65 тыс. в мкл., наличием нормобластов в периферической крови 7:100, уровнем ЛДГ - 3200 Ед/л. Конечно же с целью исключения онкологического заболевания ребенку была выполнена диагностическа костномозговая пункция при которой мы и увидели представленную на фото картину.
Но при этом в тяжести состояния ребенка превалировал кроме цитопенического синдрома, клиника нарушения механики внешнего дыхания. Даже после коррекции анемии трансфузией эритроцитарной массы дыхание ребенка было абсолютно неэффективным, напоминало рыбу, хватающую ртом воздух. Патологический тип дыхания характеризовался преимущественно работой межреберных мышц и практически полным неучастием в акте дыхания диафрагмы, что крайне нетипично для детей раннего возраста.
Конечно же ребенок был переведен на ИВЛ. В последующем ребенку была выполнено МРТ исследование головного мозга, которое продемонстрировало диффузные атрофические изменения и истончение мозолистого тела. Методом генного секвенирования в лаборатории США, InVitae, ребенку были исключены все генетически детерминированные нейродегенеративные заболевания и врожденные нарушения обмена веществ.
В результате лейкопении и пребывания на ИВЛ у ребенка развилась тяжелая пневмония, также развился эпизод кровотечения вследствие выраженной тромбоцитопении, потребовавший трансфузии тромбоконцетрата. Несмотря на адекватную заместительную терапию витамином В12 парентерально, кальция фолинатом с первых часов нахождения в стационаре неврологические проявления ребенка сохраняются уже на протяжении 1,5 месяцев с медленной но уверенной положительной динамикой. Ребенок провел более 1-го месяца на ИВЛ вследствие поражения периферических нервов, участвующих в иннервации диафрагмы, с очень постепенным и тщательным переводом ребенка в режим SIMV->CPAP с последующим полным отлучением от аппарата ИВЛ. Конечно же это к сожалению потребовала наложения трахеостомы ребенку.
Из анамнеза стало известно, что до 7 месяцев ребенок развивался абсолютно нормально, самостоятельно ползал, сидел, переворачивался. Но в возрасте 9 месяцев у ребенка начался регресс (утрата) приобретенных навыков и к 1,5 годам ребенок напоминал себя же в возрасте 3-х месяцев. Ребенок не мог ни сидеть не преворачиваться, перестал реагировать на мать.
Вы спросите что же привело к таким катастрофическим последствиям у изначально абсолютно здорового ребенка, не имеющего генетических нарушений. Ответ очень прост: нарушение питания в виде вегетарианства и сыроедения, маниакально исповедываемое родителями ребенка. Несмотря на то, что данный тип питания достаточно хорошо переносится взрослыми, растущий детский организм и наиболее активно развивающаяся нервная система ребенка испытывают огромные потребности в фолатах и витамине В12, а их дефицит вызывает тяжелые неврологические последствия.
С юридической точки зрения данный факт называется жестокое обращение с ребенком.
Несмотря на свои убеждения о "правильном" питании родители обязаны обеспечить поступление в организм растущего ребенка всех необходимых витаминов и микроэлементов для его полноценного развития.
Родители полностью осознали свои ошибки. К сожалению подобный случай далеко не единственный в моей практике. Надеюсь поучителен.
Отдельная благодарность Наташа Андриенко за картинку костного мозга, Ирина Ткаченко за сопровождение ребёнка в отделении интенсивной терапии.